Siroz Hastalığı Belirtileri Evreleri Tedavisi

Siroz Hastalığı Belirtileri Evreleri Tedavisi

 

Siroz

Siroz Hastalığı Nedir?

Karaciğer sirozu, çeşitli nedenlere bağlı olarak gelişen parenkim hasarı, fibroz oluşumu, nodül varlığı ve karaciğer loblarının ve karaciğerin vasküler yapılarının bozulması şeklinde ortaya çıkan, kronik ve ilerleyici bir yapıda olan, karaciğer hastalığına verilen isimdir. Siroz hastalığı sonucu karaciğer dokularında meydana gelen hasara bağlı olarak karaciğer yetmezliği ve portal hipertansiyon oluşur.zayıflama, varis kanamaları, karın bölgesinde şişlik ve asit oluşumu, dalak büyümesi, kandaki albümin seviyesinde azalma, pıhtılaşma faktörlerinin düşmesi, bilurubin sayısında artma ve karaciğer kanserine kadar gidebilen ölümcül bir hastalık seyri görülür. Siroza neden olan olguların başında kronik viral hepatitler ve aşırı alkol kullanımı gelmektedir.

Siroz Hastalığı Belirtileri

Siroz hastalığına neden olan en önemli etkenlerin başında alkol kullanımı gelmektedir. Ayrıca hepatit yani sarılık virüsleri de ( hepatit B,C ve D) siroz oluşmasına neden olmaktadır ve bu nedenlerle görülen siroz vakalarında karaciğer hasarı kalıcı olmaktadır. Karaciğerde fazla miktarda demir birikmesi ve safra kesesi hastalıkları ve kronik kalp yetmezlikleri de siroza neden olabilmektedir. Sirozun nedenleri kültürel, sosyal ve ekonomik koşullara göre farklılıklar göstermektedir. Batı ülkelerinde en önemli neden aşırı alkol kullanımı iken, Uzakdoğu, Ortadoğu ülkeleri ve ülkemizde ise viral hepatitlerdir.

Batı ülkelerinde hastalıklardan ölüm oranlarına bakıldığında siroz nedeni ile ölüm 10. sırada gelmektedir. Amerika’da ise siroz nedeni ile ölüm 12. sıradadır ve 2000 yılından bu yana 25000 ölümün nedeni sirozdur. 10000 kişinin ölümü ise siroz nedeniyle meydana gelmiş karaciğer kanserleridir.

Siroz hastalığının ilk belirtileri aşırı halsizlik, çabuk yorulmadır. Bunlarla birlikte iştahsızlık ve mide bulantısı görülür. Deride kaşıntı, cilt renginde sarılık, karın bölgesinde ve bacaklarda ödem, gaz şikâyetleri, kabızlık meydana gelebilmektedir.

Hastanın karaciğer bölgesinde kaşıntı, dolgunluk hissi ve ağrı meydana gelir. Karaciğer bölgesinde batma en belirgin hastalık belirtilerindendir.

Zamanla kişide bayılmalar görülür. Nöbetler halinde terleme meydana gelir. Hasta sürekli uyumak ister. Karında asit birikimi nedeniyle şişkinlik görülür. Dışkıda kan olması, aşırı idrar ve burun kanaması sirozun belirtileridir. İlerlemiş siroz vakalarında kilo kaybı, kas zayıflığı, özefagus yani yemek borusu damarlarında meydana gelen kanamalar meydana gelebilir. Siroz hastalığında beyin hücrelerinde de ölüm görülür. Bu da hastada konsantrasyon bozukluğuna sebep olur. Ayrıca siroz hastalarında vücut kıllarında da dökülme görülür. Hastalığın seyrine yani prognozuna göre bu belirtiler daha da kötüleşebilmektedir ve komplikasyonlar ortaya çıkabilmektedir.

Siroz Hastalığı Evreleri

Siroz hastalığının kompanse ( dengelenmiş) ve dekompanse ( dengelenememiş)  olmak üzere iki evresi vardır.

Kompanse Dönem Evresi

Siroz hastalığı sinsi seyredip gelişen bir hastalık olduğu için vakaların ancak % 25 – 30 kadarı kompanse dönemde teşhis edilir. Klinik belirtiler oluşmadan ve bulgular görülmeden siroz tanısı yapılan rutin tetkikler ve biyokimya analizleri ile saptanabilir. Hasta başka bir nedenden dolayı hekime başvurduğunda yapılan fiziksel muayene sonucu hepatomegali ( karaciğer büyümesi), splenomegali( dalak büyümesi) saptanması ve bu durumların nedenlerinin araştırılması sonucunda ortaya çıkar. Kompanse dönemin başlıca belirtileri; çabuk yorulma ve halsizlik, sağ ve sol hipokondriumda( kaburga kemikleri ve yan tarafları civarı) ağrı, dispepsi ( sindirim güçlüğü) dür. Yapılan tetkiklerde ise  serum aminotransferazlarında yükselme, gama glutamil transferazda (GGT) alkol kullananlarda yükselme görülür. Kompanse dönem uzun bir süreyi kapsar.

Dekompanse Dönem Evresi

Dekompanse dönemdeki siroz hastalarında hayatı tehdit edici komplikasyonlar gelişir. Bunlar;

• Spontan  asit infeksiyonu: Periton boşluğunda serbest halde patolojik sıvı birikip toplanmasıdır. Siroz hastalarında asit sıvısı infeksiyonu,  karaciğer sirozu hastalığında en fazla görülen komplikasyondur. Hastalığın seyri boyunca 10 yıllık bir süre içinde asit birikimi olmaktadır. Asit meydana gelmesinden sonra sirozlu hastaların yaşam süresi ortalama 2 – 3 yıldır. Siroz olan hastalarda asit gelişimi hastalığın seyrinin kötüye gittiğinin işaretidir. Asidin varlığı ile birlikte, kronik siroz hastalarının % 15 i 1 yıl, % 44 ü ortalama 5 yıl içerinde ölür. Siroz hastasında asit gelişmesi durumu ortaya çıktığında hasta direk olarak potansiyel karaciğer nakline aday olarak değerlendirilir. Siroz hastasında asit gelişimi portal hipertansiyon nedeni ile artan hidrostatik basıncın, yüksek miktarda vasküler geçirgenliğe neden olmasıyla başlar. Bu durum da, lenfatik sistemde sıvı artışına, lenfatik sistemdeki artan sıvıların dolaşım sistemine geçme kapasitesinin artmasına ve bu sıvıların karaciğer kapsülünden periton boşluğuna doğru sızmasına son olarak da, burada birikip asit oluşumuna neden olmaktadır. Portal ven gastrointestinal sistemin ve dalağın kirli yani venöz kanını karaciğere taşıyan damardır. Portal ven ile vena cava inferiör denilen venin arasındaki basınç farkına göre ölçülen ve değerlendirilen portal hipertansiyonun yanı sıra asit gelişimi için, böbreklerde sodyum ve su tutulumunun da olması gerekmektedir. Karaciğer sirozunda, karaciğer içindeki damarlarda kan dolaşımı güçleşir. Bu nedenle portal hipertansiyon dediğimiz durum meydana gelir.

Periton boşluğunda 25 mililitreden fazla sıvı bulunması durumunda, asit varlığı kabul edilir. Asit sıvısı varlığı tespit edildiğinde, abdominal parasentez yapılarak nedeni araştırılır. Asit oluşan hastalarda öncelikle sodyum kısıtlamasına gidilir. Diüretik yani idrar söktürücü ilaçlar başlanır. Ve hastaya yatak istirahati önerilir. Diüretik ilaçların yatak istirahati ile birlikte alınması önemlidir. Çünkü sirozlu hastalarda asit bulunması durumlarında, ayakta duruş pozisyonunda sodyumun tutulmasını sağlayan sistemler aktif hale gelerek sodyum tutulumuna devam edilmesine neden olmaktadır. Eğer bu tedavilere beklenen yanıt gelişmezse hastaların periton boşluklarında biriken asit, parasentez yolu ile boşaltılır.

Sirozlu hastalarda asit oluşumu hastalığın seyrinin kötüye gittiğine işarettir. Asit gelişimi ile birlikte hastanın yaşam kalitesi düşer. Enfeksiyonlara yakalanma riski artar. Böbrek yetmezliği durumları gelişebilir.

• Özafagus varis kanaması: Siroz hastalığında, özafagus varisleri, karaciğere kan akışını sağlayan portal vende basıncın artması nedeni ile meydana gelirler. Karaciğer dokuları sertleşmiş ve bozulmuş olduğu için kan dolaşımı güçleşir. Bundan dolayı artan direnç yüzünden, kanın taşınmasını sağlamak için yeni damarlanmalar meydana gelir. Yeni yapılan bu damarlar kanın taşınmasını sağlayacak kadar dayanıklı ve elastik değildir. Kan bu damarlardan geçerken, damarlar genişler ve damar duvarları incelir ve bu damarların yırtılmasına haliyle de kanamaya neden olur. Özafagus varis kanamaları küçük olabileceği gibi, hayati tehlike içeren büyük kanamalar şeklinde de olabilir. Genellikle de özefagusta kanama meydana geldiğinde teşhis edilirler. Karaciğer sirozu olan her hastada özafagus varisi gelişecek veya bu varisler kanayacak demek değildir. Ancak siroz hastalarının % 90 ında 10 yıllık bir süreç içerisinde özafagus varisleri gelişir ve kanama riski vardır.

• Hepatik ensefalopati: Karaciğer fonksiyonlarının bozulması , portal hipertansiyon ve asit oluşması ve de karaciğerin detoksifikasyon faaliyetlerinin aksaması sonucunda, vücut için toksik olan maddelerim miktarı kan dolaşımında artar. Bu artış hasta da nörolojik açıdan semptomlar gelişmesine neden olur. Hastanın mental durumunda değişiklikler meydana gelir. Hepatik ensefalopati hastanın bilinç durumuna, entelektüel fonksiyonlarına, kişilik ve davranış değişikliklerine , kavrama bozukluklarına, anksiyetesine, dikkat sürelerine bakılarak, 4 evrede değerlendirilir. En ağır evre koma ve ağrılı uyaranlara cevap vermeme durumudur. Tanı nörolojik ve sistemik muayene ve mental durum değerlendirmesi ile konulur.

• Böbrek disfonksiyonu: Son dönem karaciğer yetmezliği gelişen hastalarda görülür ve ölüm nedenlerindendir. Karaciğer sirozu ile birlikte böbrek perfüzyon oranı azalır, glomerüler filtrasyon düşer, böbreklerden idrar yolu ile sodyum atılımı azalır, ve böbreklerde hasar meydana gelir. Karaciğer sirozu hastalarında, böbreklerde hasar oluşmasının nedenleri prerenal azotemi, HRS yani hepatorenal sendrom, postrenal böbrek hastalığı ve intrinsik böbrek hastalıkları olarak sayılabilir. Siroz hastalığı bulunan hastalarda böbrek yetmezliği geliştiğinde nedeni tespit edilmeli ve erkenden tedaviye başlanmalıdır.  Siroz ve böbrek yetmezliğinin birlikte bulunduğu durumlarda hastalar yüksek oranda ölüm riski taşır. Eğer bu tip hastalarda ilerlemiş yaş, aktif bir şekilde alkol kullanımı ve enfeksiyon gibi kontraendikasyonlar yoksa karaciğer nakli düşünülmelidir. Karaciğer naklinden sonra, böbrek fonksiyonlarının çoğu hastada düzeldiği görülmüştür. Ancak hastada ciddi anlamda böbrek fonksiyon bozukluğu varsa sadece karaciğer nakli yeterli olmayabilir. Böbrek nakli de gerekebilir. Çünkü karaciğer naklinden sonra düzelmeyen böbrek fonksiyonları sonucunda hastalığın seyri kötüleşebilmekte ve ölüm görülebilmektedir.

Siroz hastalığının son evresi dekompanse dönemde ortaya çıkan belirtiler

Siroz hastalığı karaciğerdeki normal parankim dokunun kaybı ile meydana gelen, ilerleyen bir patolojik durumdur ve kroniktir. Hastalığın ilk evresi olan kompanse dönem yıllarca sürebilirken, dekompanse dönem dediğimiz kontrol edilemeyen evresine geçişle birlikte çeşitli komplikasyonlar ortaya çıkmaya başlar. Hastalarda ölüm genellikle sirozdan değil, oluşan bu komplikasyonlar sonucu gerçekleşmektedir. Dekompanse döneme giren hastanın hastalığının seyri yani prognozu  kötüleşmeye başlamıştır.

Karın bölgesinde sıvı toplanması (asit), bilinç kaybı ( hepatik ensefalopati) ve sarılık bulguları geliştiğinde hasta dekompanse siroz evresine gelmiş demektir.

Sirozun ilk evresi olan kompanse dönemde karaciğer dokusunda meydana gelen , ödem ve yağlanma sonucunda, karaciğerde büyüme gözlenir. Dekompanse dönemde ise bu durum tersine dönmüştür. Karaciğer dokularında nedbe de denilen fibrozis oluşumu artmış ve fibrozise bağlı olarak karaciğer dokuları küçülmeye başlamıştır. Normal bir yetişkinin karaciğer ağırlığı 1500 gram kadarken bu dönemde karaciğer 350 grama kadar küçülebilmektedir. Meydana gelen fibrozis dokuları karaciğerin sağlam olan dokularının etrafını sararlar ve karaciğer dokusunda nodüllerin oluşmasına neden olurlar. Rejenerasyon nodülları denilen bu yapılar sebebiyle karaciğerin yüzey pürüzsüzlüğü kaybolur ve düzensiz pütürlü bir görünüm oluşur. Bu nodüller zaman içerisinde değişerek, premalign lezyonlara dönüşürler ve bu lezyonlara displastik nodüller denilir. Bu tip nodüller tomografide görünmez. Ancak manyetik rezonans yani MR ile tesbit edilebilirler. Sirozlu hastalarda bu nodüller görüldüğünde takipler daha sık yapılmalı ve bu nodüllerin karekterlerinin değişimi ve boyutları değerlendirilmelidir.

Dekompanse dönem siroz hastalarında meydana gelen metabolik değişiklikler şunlardır.

• Anoreksi ve ve karında sıvı yani asit toplanmasına dayalı olarak yetersiz gıda alımı,
• Eneji kaybında artma görülmesi,
• Sitokinler ve dolaşım sisteminde meydana gelen hiperdinamik süreç nedeniyle oluşan hipermetabolizma,
• Hastalarda hiperglukagonemi ve hiperinsülinemi sık görülür ve buna bağlı olarak insülin rezistansı oluşur.
• Yağ oksidasyonunda artma oluşur.
• İntestinal kanaldan protein kaybı meydana gelir.
• Protein sentezinde azalma oluşur.
• İntestinal kanalda meydana gelen ödem yüzünden emilim sorunları yaşanır.

Dekompanse siroz aşamasına gelen bir hastanın karaciğeri, fonksiyonlarını kaybetmiş ve görevlerini yerine getirememektedir. Barsaklar ve  karaciğer arasında,  vücut için hayati önemi olan maddelerin taşınmasını sağlayan damarda kan akışı zorlaşmıştır. Karaciğer sirozu sinsi ve geç belirti veren bir hastalıktır. Hastalara tanı büyük çoğunlukla dekompanse evrede konur. Hastada bariz ve ciddi yakınmalar vardır. Halsizlik ve güçsüzlük artmış, gözlerin beyazında ve ciltte yaygın sararmalar oluşmuş, kol ve bacaklarda çürümeler meydana gelmiştir. Hastanın uykuları düzensizdir. Hastanın vücudunda örümcek ağına benzer yeni kılcal damar oluşumları görülür. Ellerde tremor dediğimiz titremeler görülür. Karnı asit nedeniyle şişmiştir.  Ancak kollar ve bacaklar da zayıflamıştır.  Şuur bulanıklığı, kişilik değişikliği, konuşma bozukluğu ve koma hali görülebilir.

Sirozlu hastaların ölüm nedenleri siroz değil genellikle sirozdan kaynaklanan komplikasyonlar nedeniyledir.  Bu komplikasyonlar, portal hipertansiyon, asit sıvısı, karaciğer koması, karaciğer kanseri ve böbrek yetmezliğidir.

İleri dönem siroz hastalarında prognozu yani hastalığın seyrini tahmin etmeye yarayan en önemli parametre Child – Pugh sınıflaması adı verilen yöntemle yapılır. Bu yöntem karaciğer yetmezlik derecesini belirlemeye yarar. Bu yöntemde de siroz hastaları 3 gruba ayrılır. Child – Pugh sınıflamasında her evrede belirlenmiş parametreler vardır ve bu parametrelere belli puanlar verilir. Bu puanların toplamına göre Child A 5-6 puan, Child B 7-9 puan, Child C 10-15 puana denk gelmektedir.  Child – Pugh sınıflaması skoruna göre hastalığın seyri hakkında bilgi edinilmiş olur. Child A evresinde karında sıvı birikimi yoktur ve karaciğer fonksiyonlarını düzenli bir şekilde yerine getirmeye devam eder. Child B evresinde karaciğer fonksiyonları yavaş yavaş kötüleşmeye başlar ve son evre Child C de ise hastanın karaciğeri iflas etmiş ve görevini yapamaz haldedir. Komplikasyonların görüldüğü dönemdir. Hastaya uygun bir verici bulunup karaciğer nakli yapılmalıdır.

Karaciğer sirozunda sınıflandırma

Karaciğerde meydana gelen siroz hastalığının sınıflandırılmasında kullanılan değerler oldukça çeşitlidir. Fakat yaygın olan sınıflandırma yöntemi aşağıdaki  şekilde yapılır.

1. Etiyolojiye yani hastalığın nedenine göre:

• Alkole bağlı siroz
• Viral ajanlara bağlı siroz
• Otoimmün kaynaklı siroz
• Metabolik  siroz
• Biliyer siroz
• İlaç kullanımına bağlı siroz
• İlaçlara bağlı siroz
• Vasküler nedenlerden kaynaklanan siroz
• Diğer nedenlere bağlı olarak gelişen siroz

1. Hastalığın bulunduğu klinik evresine göre;

• Kompanse siroz
• Dekompanse siroz

1. Fonksiyonel sınıflandırma

• Aktif siroz
• İnaktif siroz

1. Morfolojik yapısına göre sınıflandırma:

• Makronodüler
• Mikronodüler
• Miks ( karışık )

Siroz Hastalığı Tedavisi

Siroz tedavisinde amaç, öncelikle erken dönemde teşhis konulabilmiş ise hastalığın dekompanse safhaya geçiş süresini olabildiğince uzun tutmaktır.

Dekompanse dönemde ise tedavinin amacı, karaciğer yetmezliği bulguları var ise bunları ortadan kaldırmaya yönelik olmalıdır. Fibrozisi azaltmak ve karaciğer kanseri oluşumuna engel olacak yaklaşım benimsenmelidir. Varsa viral yük azaltılmalıdır.

Karaciğer sirozu tedavisinde tedavinin çoğu oluşan veya oluşabilecek komplikasyonlara ( istenmeyen yan etkiler) yöneliktir. Bu nedenle semptomlar ( belirti ve bulgular)  ve oluşan komplikasyonlar düzgün takip edilmelidir.

Bilindiği gibi siroz, uzun süreli ve ilerleyen bir karaktere sahip bir hastalıktır. Hastalık erken dönemlerinde hafif bulgu ve belirtiler verirken, gittikçe ağırlaşmaya başlayan bir tablo oluşur.

Siroz için en kesin tedavi karaciğer naklidir. Karaciğer nakli yapılmadan, siroz nedeniyle oluşabilecek diğer ağır komplikasyonların düzeltilmesi de çok zordur. 1980’li yıllardan sonra yaygın olarak yapılmaya başlayan karaciğer nakli ile hastalar yeniden hayata döndürülmektedir. Dünyada ilk başarılı karaciğer naklini Pittsburgh’da 1967 yılında Thomas Starzi yapmıştır. Fakat Türkiye’de hala karaciğernakli sınırlı sayılarda yapılmaktadır. Karaciğer için uygun donör bulmak oldukça zordur. Üstelik epey de pahalı bir yöntemdir. Ülkemizde organ nakli konusundaki alt yapı henüz tam olarak tamamlanmamıştır. Bu nedenle çoğu siroz hastasına karaciğer nakli hala yapılamadığı için, siroz tedavisi semptomatik ve komplikasyonlara yönelik gerçekleştirilmektedir. Bu nedenle siroz hastalarında kompanse dönemi mümkün olduğu kadar uzatabilmek, karaciğer nakli ihtiyacını da mümkün olduğu kadar uzatabilmek tedavinin öncelikli şeklidir.

Karaciğer naklinin uygun verici bulunsa ve diğer şartlar sağlansa bile yapılamadığı durumlarda mevcuttur. Bu durumlar, enfeksiyonu olan hastalar, 65 yaş üzerinde bulunanlar ve kanser olan hastalardır.

Karaciğer sirozu karaciğer nakli gerçekleşmedikçe, hala irreversibl yani iyileşmesi imkansız bir durum olarak kabul edilmektedir. Karaciğerde meydana gelen fibrozisin geriletilebildiği ve yavaşlatılabildiği siroz çeşitleri, hemokromatozis ve Wilson hastalığından kaynaklanan sirozlardır.

Kompanse dönemdeki karaciğer sirozunda hepatosellüler yetersizlik erken teşhis edilmesi ve uygun tedavi yapılması çok önemlidir.

Siroz hastalarının kendilerine çok iyi bakmaları gereklidir. Sirozlu hastaların bağışıklık sistemleri zayıftır. Ve enfeksiyonlara sağlıklı kişilerden daha yüksek bir oranla yakalanma riskleri vardır. Bu nedenle hastalar ve hastaların bakımını yapan kişiler hijyen konusuna özen göstermelidirler. Hastaların bağışıklık sistemlerini güçlendirebilmek için özel beslenme  ve diyet programları verilebilir.

Karaciğer sirozu olan hastalarda özafagus varisleri oluşmuş ise, bu damarlarda kanama oluşmaması için bant yöntemi ile tedavi uygulanabilir.

Özellikle dekompanse dönemde bulunan hastalar bakteriyel enfeksiyonlara açık olup ve daha fazla duyarlılık gösterirler. Prognozları daha kötüdür. Bu tip enfeksiyonların varlığı hepatik ensefalopati gelişimine yardımcı olurlar. enfeksiyon oluşmasına engel olmak veya oluşmuş enfeksiyonları kısa sürede tedavi etmek de siroz hastaları için hayati önem taşır.

Elektrolit bozukluğu durumuda sirozlu hastalarda çok karşılaşılan bir durumdur. Elektrolit bozukluğu olan hastalarda da  hepatik ensefalopati tetiklenir. Tuzsuz diyetle birlikte fazla miktarda alınan solüt, diüretiklerinde dahil olduğu pek çok ilacın bir arada kullanılması, böbrek yetmezliği gibi durumların oluşması vücutta sıvı – elektrolit dengenin bozulmasına neden olur. Dekompanse dönemde sık karşılaşılan bu durum nedeniyle hastalar hepatik ensefalopatiye yakalanırlar. Hastaların elektrolit seviyelerinin takibi sık yapılmalı, enfeksiyon ve konstipasyon ( kabızlık) için düzgün bir tedavi düzenlenmelidir.