Doğumsal Kalp Hastalıkları

Doğumsal (konjenital) kalp hastalıkları çocuklarda ve gençlerde değişik formlarda görülür ve erişkin yaşa yaklaştıkça da sayıca azalma gösterir. Bu sebeple özellikle pediatride bu konu daha kapsamlı olarak ele alınmaktadır. Doğumsal kalp defektleri anne karnındaki hayatın ilk evrelerinde oluşmaktadır. Kesin görülme nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte kalıtım ve çevresel faktörlerin etkin olduğu düşünülmektedir. Ayrıca erken doğan bebeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Genellikle 1000 canlı doğumun 10’nunda görüldüğü tahmin edilmektedir. Yaşamın ilk yılındaki ölümlerin en büyük temel sebebi doğumsal kalp hastalıkları olarak bilinir.

Nedenleri arasında annenin gebelik döneminde geçirdiği kızamıkçık, gebelikte alkol tüketimi, anne yaşının 40’ın üstünde olması ve annede insüline bağımlı diyabet olması gösterilebilir. Ayrıca ölü doğumlar, kendiliğinden olan düşükler ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerin kalp defekti görülme sıklığı daha fazladır. Doğumsal kalp hastalığı olan çocuklarda, kalp defektlerinin yanı sıra; soluk ve yemek borusu arasında köprü, böbrek hastalıkları ve diyafragmanın fıtıklaşması gibi yan hastalıklarda görülebilir. Down sendromu olan çocuklarda da kalp defektleri daha fazla görülür.

Doğumsal kalp hastalıklarında rahim içi hayat sırasında kalbin yapısında bozukluk oluşur. Kalp ve büyük damarlar, gebeliğin 14. gününden 60. gününe kadar gelişmeye devam eder. Bu dönem içinde kalpla ilgili anomalilerin görülme riski daha yüksektir.

Anne Karnındaki Bebeğin Dolaşım Sistemi

Anne karnındaki (fetal) dolaşım birçok yönü ile doğumdan sonraki dolaşım sisteminden farklıdır. Anne karnında akciğerlerin fonksiyon dışı oluşu oksijen ve karbondioksit alışverişinin plasentadan gerçekleşmesine neden olur. Bu dönemde akciğerlerin içi sıvı sıvı ile doludur. Fetal dolaşımda plasentadan (eşi) gelen oksijen umblikal ven isimli damarla bebeğe ulaşır. Plasentaya geri dönen kan içindeki atıkların tümünü plasenta aracılığı ile anne kanına verilir.  Plasenta bu şekilde kanı temizlemiş olur ve tekrar umblikal damarlarla bebeğe oksijenden yüksek temiz kan gider.

   Doğumdan Sonra Dolaşımda Meydana Gelen Değişiklikler

Doğumdan birkaç ay sonra yenidoğanın dolaşımı yetişkinlerin dolaşımına benzer bir yapı almaya başlar. Kalbin sağ ve sol bölmeleri arasında oksijen değerleri ve basınçlar birbirinden farklı hale gelir.

Doğumsal Kalp Hastalıkları

Doğumsal kalp defektlerinde sınıflandırma siyanotik ve asiyanotik olma durumuna göre ikiye ayrılır. Asiyanotik (cilt morarmadan) kalp defekleri:

•  Patent Duktus Arteriosus (PDA)
•  Atrial Septal Defekt (ASD)
•  Ventriküler Septal Defekt (VSD)
•  Aort Koarktasyonu
•  Aort Stenozu (darlığı)
•  Pulmoner Stenoz

Siyanotik (ciltte morarma Olan) kalp defektleri ise;

• Büyük Damarların Transpozisyonu (Damarların Yerleri)
•  Trunkus Arterious
•  Fallot Tetralojisi
•  Triküspit (Üç Yapraklı Kalp Kapaklarından Biri) Atrezisi ve Ebstein Hastalığı’dır.

Asiyanotik olan kalp defektleri siyanotik olan kalp defeklerine oranla daha sık görülmektedir. Kısaca en sık görülenlerden bahsedilecek olunursa;

   Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Patent ductus arteri normalde anne karnındaki yaşamda pulmoner arter (akciğerlerden gelen atar damar) ve aortanın arasındaki bağlantıyı sağlar. Doğumdan sonraki birkaç gün içinde artan oksijen basıncı ile duktus arteriosus kapanır. Tamamen kapanması ise bir ayı bulabilir. Bazı bebeklerde ise bu durum gerçekleşmez bu kanal açık kalır. Doğumsal kalp hastalıklarının %5-10 arası PDA’dır. Belirtiler arasında gelişme geriliği ve kolay yorulma saptanır. Tanı konulurken kalp seslerinde üfürüm duyulur. Bazı vakalar ilerleyen zamanlarda kendiliğinden kapanabilirken, bazılarının tedavi sürecine ihtiyaçları olabilir. Yenidoğan bebeklerde ise kapanmayı sağlamak amaçlı ilaç tedavisi uygulanabilir. Cerrahi tedavi gerekli olduğunda operasyon ile kanal kapatılarak dolaşımın normale dönmesi sağlanmış olunur. PDA cerrahi olarak yaşamın ilk yılı içinde düzeltilebilir.

   Arteriyal Septel Defekt (ASD)

ASD atriyumlar (kalpteki üst kulakçıklar) seviyesinde soldan sağa doğru şant ile birlikte olan bir anomalidir. İki kulakçık arasındaki açıklığın doğumdan sonra tam kapanamamasıyla ortaya çıkar. ASD tüm doğumsal kalp defektlerinin önemli bir kısmını oluşturur. Tanı çoğunlukla rastlantısal olarak çocuğun normal fizik muayenesinde kalp seslerinde üfürüm duyulması ile konabilir. Hareketlerde azalma ve zor nefes alma gibi belirtileri vardır. ASD yetişkin döneme kadar tedavi edilmezse kalbin sağ ve sol karıncıklarında (ventriküllerde) büyüme oluşur. Tedavi için orta va ağır ASD durumlarında cerrahi tedavi gerekli olur. Ağır ASD vakaları için 2-4 yaş aralığı beklenir. 20 yaşına gelmeden onarılan kanallar ile çocuk normal yaşamına dönebilir.

   Ventriküler Septal Defekt (VSD)

En sık görülen doğumsal kalp defekti olarak bilinir. Defekt sol karıncık ile sağ karıncık arasındaki şant sebebiyle oluşur. VSD’lerin çoğu (%40 civarı) kendiliğinden kapanabilmektedir. VSD’li bebek yaşına ve VSDS büyüklüğüne göre farklı belirtiler gösterir. Kolay yorulma, beslenme güçlüğü, zor nefes alma, gelişme geriliği ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülebilir. En önemli belirti ise kalpte yüksek ve güçlü üfürüm duyulmasıdır. Erken cerrahi tedavisi ile ilerleyebilecek solunum sistemi hastalıklarının önüne geçilmesi sağlanmış olur.

   Aort Koarktasyonu

Aort koarktasyonu aort damarının herhangi bir yerindeki darlık olmasını ifade eder. Bu defekt sonucundaki kan akımının engellenmesiyle iki büyük sorun ortaya çıkar. Darlığın alt kısmındaki kan akımı yavaş olduğundan vücuda gereken dolaşım yeterli olmayabilir. Bu defekt ile sağ ve sol kol arasında tansiyon farkı oluşabilir. Cerrahi operasyon ile darlık alanın çıkarımı sağlanabilir ve aortun iki ucu; ya birleştirilir ya da araya greft (ek doku) konularak damar düzeltilir.

Siyanotik kalp defektlerinden;

   Büyük Damarların Transpozisyonu (Büyük Atardamarların Yer Değiştirmesi)

Bebeklerde morarmanın da eşlik ettiği kalp hastalıkları arasındaki sıklığı ikinci olan defektir. En sık görülen şekli ise aortun sağ karıncıktan, pulmoner arterin ise sol karıncıktan çıkması şekliyle olanıdır. Genellikle bebekte doğuştan bir siyanoz bulunur. Özellikle ağlama ve beslenmeden sonra gelişen fark edilir bir morarma söz konusudur. Cerrahi tedavinin olmaması yada durumun göz ardı edilmesiyle erken bebek ölümleri gelişir.

   Trunkus Arteriosus

Normalde sağ karıncıktan (alt bölme) tek bir büyük damar çıkar ve bundan pulmoner atar damarlar ayrılır. Trunkus arteriosusta her iki karıncıktan tek bir pulmoner (akciğer) dolaşımını sağlayan tek bir arter (trunkus) çıkar. Her iki karıncıktan gelen kanın karışması oksijen azlığına ve buda siyanoza neden olur. Röntgende akciğer kanlanmasında artma saptanır. Uzmanlar cerrahinin bir yaşından önce yapılmasının daha doğru olduğunu düşünmektedir.

   Fallot Tetralojisi

Fallot ismi hastalığı bulan kişinin adından gelmektedir. Bu kalp hastalığında dört anatomik defektin hepsi birlikte görülür. 1. VSD, 2. Pulmoner darlık, 3.  Aortanın sağa pozisyonu, 4. Sağ ventriküler hipertrofi (sağ karıncığın büyümesi). Akciğerlere giden atar damardaki (pulmoner) darlık, sağ kalp karıncığının büyümesi ve ASD ise fallot triolojisini oluşturur. Morarma ile kendini gösteren kalp hastalıklarının en sık görülen tipidir. Emerken siyanoz artar ve sık sık bayılmalar gözlemlenir. Buradaki morarmanın nedeni akciğer atardamarındaki darlık sonucu sağdan sola şant oluşudur. 4 yaşın üstündeki çocuklarda total düzeltme ameliyatı uygulanabilmektedir. Tedavi olmamış hastaların %90’ı 25 yaşına gelmeden ölmektedir.

   Triküspit Atrezisi ve Ebstein Hastalığı

Kalpteki triküspit kapağın oluşmaması sebebiyle triküspit atrezisi, kapağın normal yerinden daha aşağıda (sağ karıncığı küçültecek şekilde) olması ve çoğunlukla da kapağın yetmezliği ile birlikte gelişmesine Ebstein hastalığı denilmektedir. Ağır morarma görülür. Triküspit kapak kalbin sağ tarfındaki kulakçık ile karıncık arasındaki kapaktır. Kanın büyük bir kısmı sol karıncıktan pompalandığı için sol karıncıkta yetmezlik görülebilir. Anatomik defektleri belirlemek için EKO çekilmesi gerekir. Ekokardiyogarfi (EKO); kalp içindeki yapıların tek yönlü görüntüsünü vererek fonksiyonların normal olup olmadığını belirlemeye yarar. Ses dalgalarının göğüs duvarından göderilmesiyle elde edilen görüntülerin incelenmesidir. Eko çekilerken bebeğin ya da çocuğun ağlamaması hareket etmemesi gereklidir.